Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS): Symptome, Diagnose, Alltag

Was ist ein Mastzellaktivierungssyndrom?

Mastzellen sind Immunzellen, die Botenstoffe wie Histamin, Tryptase, Prostaglandine und Leukotriene speichern und bei Bedarf freisetzen. Diese Stoffe verursachen zum Beispiel die Beschwerden bei einer allergischen Reaktion⁴.

Von einem MCAS sprechen Fachleute, wenn diese Ausschüttung schwer, wiederkehrend und anfallsartig auftritt und mindestens zwei Organsysteme gleichzeitig betrifft². Die internationale Konsensgruppe unterscheidet drei Formen¹:

• Primäres MCAS: Die Mastzellen sind klonal verändert, also aus einer veränderten Zelle hervorgegangen – ähnlich wie bei einer Mastozytose.
• Sekundäres MCAS: Eine andere Erkrankung, meist eine Allergie, löst die Aktivierung aus.
• Idiopathisches MCAS: Es findet sich keine Ursache. Diese Diagnose steht erst am Ende einer gründlichen Abklärung.

Was ist der Unterschied zwischen MCAS und Mastozytose?

Bei einer Mastozytose gibt es zu viele, krankhaft veränderte Mastzellen, bei einem MCAS geht es um wiederholte, heftige Aktivierung¹³.

Mastozytose

• Neoplastische Mastzellen sammeln sich in der Haut oder bei der systemischen Form im Knochenmark und anderen Organen an³.
• Bei über 90 Prozent der Erwachsenen mit systemischer Mastozytose lässt sich eine aktivierende Mutation im KIT-Gen nachweisen, meist KIT D816V³.
• Die häufigste Form, die indolente systemische Mastozytose, wird auf etwa 1 von 100.000 Menschen geschätzt, die tatsächliche Zahl ist vermutlich höher. Die Lebenserwartung ist dabei normal³.
• Gesichert wird sie meist über eine Knochenmarkuntersuchung nach WHO-Kriterien³.

Was beide verbindet

Viele Beschwerden der Mastozytose entstehen ebenfalls durch freigesetzte Botenstoffe: Juckreiz, Flush, Nesselsucht, Bauchkrämpfe, Kreislaufprobleme³. Menschen mit Mastozytose haben ein erhöhtes Risiko für besonders schwere Anaphylaxien, etwa nach Stichen von Wespen oder Bienen⁴³.

Welche Symptome hat ein MCAS?

Typisch sind Anfälle, bei denen mehrere Organe gleichzeitig reagieren: Nesselsucht oder Flush an der Haut, Bauchkrämpfe und Durchfall, Blutdruckabfall bis zur Ohnmacht². Die Konsensgruppe betont, dass ein MCAS fast immer mit schweren Episoden bis hin zur Anaphylaxie einhergeht².

Kein einzelnes Symptom ist spezifisch für eine Mastzellaktivierung¹. Ähnliche Beschwerden haben viele andere Ursachen, zum Beispiel chronische Urtikaria, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Kohlenhydrat-Unverträglichkeiten oder Zöliakie⁵. Deshalb ist eine sorgfältige ärztliche Abklärung so wichtig.

Wie wird ein MCAS festgestellt?

Nach den Konsenskriterien müssen drei Bedingungen erfüllt sein: typische schwere Anfälle, ein messbarer Anstieg der Mastzell-Botenstoffe und ein deutliches Ansprechen auf Medikamente, die diese Botenstoffe blockieren¹.

Die Tryptase-Formel

Während oder kurz nach einem Anfall muss die Serumtryptase um mindestens 20 Prozent plus 2 ng/ml über dem persönlichen Grundwert liegen¹. Liegt der Grundwert etwa bei 5 ng/ml, spricht ein Wert über 8 ng/ml für eine Mastzellaktivierung². Am aussagekräftigsten ist eine Blutabnahme ein bis vier Stunden nach Beginn der Beschwerden. Der Grundwert wird frühestens 24 bis 48 Stunden nach dem Abklingen bestimmt².

Was ein erhöhter Grundwert bedeutet

Ein dauerhaft erhöhter Tryptasewert allein ist kein Beweis für ein MCAS¹². Etwa 5 Prozent der Bevölkerung haben eine angeborene hereditäre Alpha-Tryptasämie mit erhöhten Werten³.

Vorsicht vor vorschnellen Diagnosen

Die Autorinnen und Autoren der Kriterien warnen, dass die Diagnose manchmal ohne solide Grundlage gestellt wird – und dann eine andere, behandelbare Erkrankung übersehen werden kann¹. Die Zahl der Überweisungen wegen MCAS-Verdacht steigt, viele Betroffene erfüllen die Kriterien aber nicht².

Hilft eine bestimmte Ernährung bei MCAS?

Eine Diät, die ein MCAS heilt, gibt es nicht. Die Leitlinie zur Mastozytose rät davon ab, pauschal alle histaminhaltigen Lebensmittel zu meiden, weil das zu Vermeidungsverhalten und Mangelernährung führen kann³.

Sinnvoller ist es, mit einem Tagebuch die persönlichen Auslöser zu finden und gezielt diese zu meiden³. Als mögliche Auslöser nennt die Fachliteratur bestimmte Lebensmittel, Medikamente, körperliche Anstrengung, Stress, Infektionen, physikalische Reize und Insektengift³. Alkohol kann Reaktionen verstärken².

Behandlung und Notfall

Medikamente, die Histamin oder andere Botenstoffe blockieren, gehören zur Behandlung – ein gutes Ansprechen darauf ist sogar Teil der Diagnose¹. Wer ein Anaphylaxie-Risiko hat, trägt ein Notfallset mit Adrenalin-Pen und einen Notfallausweis bei sich³. Erwachsene mit Mastozytose bekommen den Adrenalin-Autoinjektor laut Anaphylaxie-Leitlinie auch dann, wenn sie noch nie eine Anaphylaxie hatten⁴.

Worauf muss ich achten, wenn ich für jemanden mit MCAS koche?

Frag nach den persönlichen Auslösern, denn sie sind von Mensch zu Mensch verschieden und lassen sich nicht als feste Liste abhaken³. Weil auch Stress, Anstrengung oder Infekte eine Rolle spielen können³, hängt es manchmal von der Tagesform ab, was gut geht.

Praktisch

• Viele Betroffene vertragen histaminreiche Speisen schlecht, häufig genannt werden gereifter Käse, Rotwein, Schokolade und Nüsse³. Weil der Histamingehalt mit Reifegrad und Lagerdauer stark schwankt, ist frisch Gekochtes meist die sicherere Wahl⁵.
• Ein alkoholfreies Getränk anbieten, Alkohol kann Reaktionen verstärken².
• Zutaten offen nennen, damit die Person selbst entscheiden kann.
• Wenn sie dich bittet, auf Duftkerzen, Raumspray oder starke Gerüche zu verzichten, nimm das ernst – manche Betroffene reagieren auch auf Reize außerhalb des Essens.

Wenn es ernst wird

Frag vorher, wo das Notfallset liegt. Plötzliche Atemnot, Husten oder pfeifende Atmung, Schwellungen an Haut und Schleimhäuten, Kollaps oder Herzrasen sind Zeichen einer Anaphylaxie⁴: Dann sofort den Notruf 112 wählen. Ein verordneter Adrenalin-Autoinjektor wird so angewendet, wie es ärztlich besprochen und eingeübt wurde.